Μεταμόσχευση

Η αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς ή συγγενούς ανοσοανεπάρκειας (SCID) γίνεται κυρίως με μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία είναι επιτυχής αν ο δότης είναι συμβατός ή από τον ένα γονέα μερικώς συμβατό. Η μεταμόσχευση με μερικώς συμβατό δότη λέγεται haploidentical και αναπτύχθηκε από το Memorial Sloan Kettering Cancer Center στη Νέα Υόρκη και από το Duke University Medical Center που έχει κάνει τις περισσότερες μεταμοσχεύσεις παγκόσμια μέχρι τώρα.
Οι μεταμοσχεύσεις που γίνονται μέσα στο πρώτο 3μηνο της ζωής τους έχουν υψηλότερο ποσοστό επιτυχίας. Αν η ανοσοανεπάρκεια είναι γνωστή προγεννητικά μπορεί να γίνει μεταμόσχευση ενδομήτρια με μεγαλύτερη επιτυχία με τη χρήση αρχέγονων κυττάρων (αίμα ομφάλιου λώρου). Ιδιαίτερη προσοχή χρειάζεται στον έλεγχο των μοσχευμάτων να είναι ελεύθερα ιών (κυρίως του ιού Epstein-Barr), γιατί μπορεί τα παιδιά αυτά να καταλήξουν λόγω λοίμωξης.

Γονιδιακή θεραπεία για τις ανοσοανεπάρκειες

Πιο πρόσφατα προτάθηκε η γονιδιακή θεραπεία ως εναλλακτική λύση στη μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αντικατάσταση του γονιδίου που λείπει από τα αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα με τη χρήση ιών ως μεταφορέων έχει δοκιμαστεί στη φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία ή νόσος του Bruton και στην ανεπάρκεια των ενζύμων απαμινάση της αδενοσίνης (ADA). Από το 1990 μέχρι το 2000 έγιναν ορισμένες επιτυχημένες τέτοιες προσπάθειες. Αυτές οι δοκιμές σταμάτησαν όταν αποκαλύφθηκε ότι δύο από τους δέκα ασθενείς σε μία μελέτη είχαν αναπτύξει λευχαιμία σαν αποτέλεσμα μεταφοράς από τον ιό φορέα ενός ογκογονιδίου. Τώρα οι προσπάθειες εστιάζονται στην μεταφορά και διόρθωση του υπεύθυνου για τη νόσο γονιδίου, χωρίς ταυτόχρονη μεταφορά και ογκογονιδίου. Πάντως από το 1999 η γονιδιακή θεραπεία έχει αποκαταστήσει το ανοσοποιητικό σύστημα σε τουλάχιστον 17 παιδιά, με τις δύο πιο πάνω μορφές ανοσοανεπάρκειας.

Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες για την αποκατάσταση της ελαττωμένης γάμμα σφαιρίνης IgG (IVIG)

Η ανοσοσφαιρίνη είναι συνώνυμο του αντισώματος IgG. Οι ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες IgG (IVIG) παρασκευάζονται από μεγάλες ποσότητες πλάσματος, που προέρχεται από υγιείς αιμοδότες. Το πλάσμα είναι το υγρό συστατικό του ανθρώπινου αίματος. Οι IVIG χορηγούνται πρωταρχικά στα παιδιά, τα οποία παρουσιάζουν έλλειψη αντισωμάτων επειδή υπάρχει κάποια διαταραχή στο ανοσιακό τους σύστημα και δεν παράγει επαρκείς ποσότητες αντισωμάτων IgG (ή καθόλου).

Χρήση ανοσοσφαιρινών εναντίον αυτοάνοσων, ρευματικών και άλλων νόσων

Εκτός, όμως από τις περιπτώσεις αυτές, η IVIG έχει αποδειχθεί ότι δρουν θεραπευτικά και σε μερικές αυτοάνοσες και ρευματικές νόσους, άγνωστο με ποιους ακριβείς μηχανισμούς.

Χορήγηση γάμμα σφαιρίνης IVIG

Χορηγούνται με ενδοφλέβιες εγχύσεις και αντιπροσωπεύουν γενικά μία ασφαλή θεραπεία. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι σπάνιες και περιλαμβάνουν αναφυλακτοειδείς (αλλεργικές) αντιδράσεις, μυικούς πόνους, πυρετό και πονοκέφαλο κατά τη διάρκεια της έγχυσης, καθώς και πονοκέφαλο και εμέτους (εξαιτίας άσηπτου ερεθισμού των μηνίγγων), περίπου 24 ώρες μετά την έγχυση. Τα φαινόμενα αυτά υποχωρούν αυτόματα.

Ασφάλεια χορήγησης IVIG

Οι IVIg δεν περιέχουν ιούς, κανέναν από τους γνωστούς ιούς που μπορεί να προκαλέσουν νόσο (όπως ηπατίτιδα, σύνδρομο επίκτητης ανοσιακής ανεπάρκειας (AIDS) κ.α.)


Αλλαγή μεγέθους γραμματοσειράς
Αλλαγή Χρώματος
visa mastercard