Ανοσοανεπάρκεια

Ανοσοανεπάρκεια χαρακτηρίζεται η έκπτωση της λειτουργίας του ανοσολογικού συστήματος, που καθιστά τον οργανισμό ευπρόσβλητο στις λοιμώξεις. Ο όρος περιλαμβάνει ένα σύνολο νοσημάτων γνωστών και πάρα πολλών αγνώστων, τα οποία ανάλογα με την ηλικία, χαρακτηρίζονται από διαφορετικού βαθμού ανοσολογικό έλλειμμα, το οποίο μπορεί να εντοπίζεται στα Β-λεμφοκύτταρα, στα Τ-λεμφοκύτταρα, στα φαγοκύτταρα ή στο συμπλήρωμα.

Κατά τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (Π.Ο.Υ.) οι ανοσοανεπάρκειες διακρίνονται σε :
· Πρωτοπαθείς ή συγγενείς κληρονομικής αιτιολογίας
· Συνδυασμένες (φυλοσύνδετη, σωματική υπολειπόμενη, ανεπάρκεια απαμινάσης της αδενοσίνης, ανεπάρκεια της πουρινικής νουκλεοσιδικής φωσφορυλάσης, ανεπάρκεια των μορίων MHC τάξης II, ελάττωση Β και Τ-κυττάρων, ελάττωση μητρικών ανοσοσφαιρινών)
· Συνδεόμενες με άλλα σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας
· Συνδεόμενες με συγγενή νοσήματα

Ταξινόμηση πρωτοπαθών ανοσοανεπαρκειών ανάλογα με την κυτταρική ή μοριακή βλάβη

· Ανεπάρκεια αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων, με αποτέλεσμα την ελαττωμένη παραγωγή κοκκιοκυττάρων ή λεμφοκυττάρων. Εδώ κατατάσσεται η βαριά μικτή ανοσοανεπάρκεια.
· Ανεπάρκεια της φαγοκυτταρικής λειτουργίας. Εδω συμπεριλαμβάνονται α) το σύνδρομο Chediak-Higashi, όπου τα λυσοσώματα δεν συντήκονται με το φαγόσωμα, β) η χρόνια κοκκιωματώδης νόσος, όπου παραλύει η οξειδωτική μικροβιοκτόνος διαδικασία και γ) η ανεπάρκεια του συστήματος της μυελοϋπεροξειδάσης.
· Ανεπάρκεια των παραγόντων του συμπληρώματος. Εδώ συγκαταλέγεται η ανεπάρκεια του αναστολέα της C1-εστεράσης του συμπληρώματος, που προκαλεί το κληρονομικό αγγειοοίδημα. Η ανεπάρκεια άλλων παραγόντων του συμπληρώματος αυξάνει την ευαισθησία σε λοιμώξεις από πυογόνους κόκκους και ναϊσσέρειες, αλλά συμβάλλει και στην εκδήλωση αυτοάνοσων νοσημάτων.
· Ανεπάρκεια της χυμικής ανοσίας. Εδώ συγκαταλέγονται η φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία ή νόσος του Bruton, η εκλεκτική ανεπάρκεια κάποιας τάξης ανοσοσφαιρίνης (πολύ συνήθης είναι η εκλεκτική ανεπάρκεια της IgA) και η παροδική υπογαμμασφαιριναιμία της παιδικής ηλικίας.
· Ανεπάρκεια της κυτταρικής ανοσίας. Εδώ συγκαταλέγονται η θυμική απλασία ή σύνδρομο Di George, η ανεπάρκεια των ενζύμων απαμινάση της αδενοσίνης (ADA) και νουκλεοσιδική φωσφορυλάση (PNP), το σύνδρομο Wiskott-Aldrich και η τηλαγγειεκτασική αταξία.

Συμβολή του Αλλεργιολόγου – Κλινικού Ανοσολόγου στην διάγνωση και θεραπεία των ανοσοανεπαρκειών

Ο εξειδικευμένος Αλλεργιολόγος Κλινικός Ανοσολόγος είναι ο υπεύθυνος γιατρός για την έγκαιρη διάγνωση των ανοσοανεπαρκειών και την παραπομπή στα αντίστοιχα κέντρα για την ταυτοποίηση της ανοσολογικής βλάβης και της εφαρμογής της κατάλληλης βιολογικής θεραπείας.


Αλλαγή μεγέθους γραμματοσειράς
Αλλαγή Χρώματος
visa mastercard